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Lymphœdèmes primaires et secondaires des membres - 27/12/18

[11-750-A-10]  - Doi : 10.1016/S1166-4568(18)91346-X 
S. Vignes  : Docteur, chef de service
 Unité de lymphologie, Site constitutif du Centre national de référence des maladies vasculaires rares (lymphœdèmes primaires), Hôpital Cognacq-Jay, 15, rue Eugène-Millon, 75015 Paris, France 

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Résumé

Les lymphœdèmes sont la conséquence d'une stase lymphatique puis d'une augmentation de volume du membre avec une composante tissulaire majoritaire (fibrose, tissu adipeux). Ils sont classés en lymphœdèmes primaires et lymphœdèmes secondaires. Les lymphœdèmes primaires sont le plus souvent sporadiques, parfois familiaux (maladie de Milroy) ou peuvent faire partie de syndromes malformatifs et/ou génétiques plus complexes. Les lymphœdèmes secondaires sont liés aux traitements des cancers (sein pour le membre supérieur, pelviens, mélanome pour les membres inférieurs). Le diagnostic de lymphœdème est clinique, mais dans les formes primaires la lymphoscintigraphie permet d'évaluer la fonction lymphatique. Le volume du lymphœdème est mesuré avant tout traitement et lors du suivi. L'érysipèle est la principale complication en dehors du retentissement fonctionnel et psychologique, parfois important. Le principal diagnostic différentiel des lymphœdèmes primaires des membres inférieurs est le lipœdème qui est défini par une répartition anormale des graisses allant des hanches jusqu'aux chevilles et atteignant presque exclusivement les femmes obèses. La qualité de vie est altérée dans les lymphœdèmes des membres primaires et secondaires.

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Mots-clés : Lymphœdème primaire, Lymphœdème secondaire, Cancer, Lipœdème, Lymphoscintigraphie, Érysipèle


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